ΑΝΕΥΡΥΣΜΑΤΙΚΗ ΟΣΤΙΚΗ ΚΥΣΤΗ
(ANEURYSMAL BONE CYST)
Η ανευρυσματική οστική κύστη είναι σπάνιος καλοήθης όγκος που εμφανίζεται στα οστά καταστρέφοντας την οστική δομή τους και είναι δυνατόν να επεκταθεί στα πλησίον μαλακά μόρια. Ουσιαστικά είναι μια κύστη μέσα στο οστούν γεμάτη με αίμα. Η ανάπτυξή της μπορεί να είναι γρήγορη με τοπικό χαρακτήρα, αλλά δεν επεκτείνεται στα υπόλοιπα σημεία του σώματος. Εμφανίζεται κυρίως σε νεαρά άτομα καθώς το 75% των ασθενών είναι ηλικίας μικρότερης των 20 ετών. Η εντόπιση είναι συχνότερη στη σπονδυλική στήλη (25%), στο μηρό και την κνήμη πλησίον του γόνατος (20%), και λιγότερο συχνή στα υπόλοιπα οστά, που όμως δεν εξαιρείται κανένα.
Η αιτιολογία της εμφάνισης της ανευρυσματικής κύστης δεν είναι γνωστή, αν και πιθανολογείται μια διαφοροποίηση της δομής των αιμοφόρων αγγείων του οστού. Έχουν, επίσης, ενοχοποιηθεί πρόσφατα και γενετικοί παράγοντες (specific peptidase USP6 gene on chromosome 17).
Διακρίνεται σε πρωτοπαθή ανευρυσματική κύστη και σε δευτερογενή.
Η πρωτοπαθής είναι η περισσότερο συχνή (2/3 των περιπτώσεων).
Η δευτερογενής ανευρυσματική κύστη είναι εκείνη που είναι σαν αποτέλεσμα άλλης οστικής παθολογίας και αφορά σχεδόν το 1/3 των περιπτώσεων. Οι παθολογίες αυτές είναι δυνατόν να είναι καλοήθεις (γιγαντοκυτταρικός όγκος, οστεοβλάστωμα, ή ινώδης δυσπλασία), αλλά και κακοήθεις (χονδροσάρκωμα ή οστεοσάρκωμα).
ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ
Η ύπαρξη της ανευρυσματικής οστικής κύστης συχνά είναι ασυμπτωματική και αναγνωρίζεται σε τυχαίο ακτινολογικό έλεγχο, όπως για παράδειγμα μετά από κάκωση. Σε μεγάλες όμως ανευρυσματικές κύστες είναι δυνατόν να εμφανιστεί οίδημα στη περιοχή και πόνος. Πόνος εμφανίζεται και στις περιπτώσεις που έχει συμβεί παθολογικό κάταγμα από τη διήθηση του οστικού φλοιού και τη μείωση της αντοχής του. Άλλα συμπτώματα είναι αυξημένη θερμοκρασία στη περιοχή, διόγκωση, δυσκαμψία των αρθρώσεων και αδυναμία.
Η εμφάνιση της ανευρυσματικής κύστης κοντά στις επιφύσεις ενός παιδιού, από τη περιοχή δηλαδή που το οστούν μεγαλώνει, είναι δυνατόν να τις επηρεάσει και να έχει ως αποτέλεσμα τη βράχυνση ή τη παραμόρφωση του μέλους.
Η ύπαρξη ανευρυσματικής κύστης στη σπονδυλική στήλη των παιδιών είναι δυνατόν να εμφανίσει νευρολογικά συμπτώματα, όπως μουδιάσματα, μυϊκές αδυναμίες, ακόμα και παραλύσεις καθώς η ανάπτυξη της προκαλεί πίεση στο νωτιαίο μυελό και στις εξερχόμενες ρίζες.
ΔΙΑΓΝΩΣΗ
Η διάγνωση της ανευρυσματικής οστικής κύστης τίθεται από τον ακτινολογικό έλεγχο. Περισσότερες πληροφορίες δίδονται με την Αξονική και κυρίως τη Μαγνητική τομογραφία, όπου θα αναδειχθεί και η επέκτασή της στα περιβάλλοντα μαλακά μόρια. Το σπινθηρογράφημα των οστών δεν αποτελεί εξέταση ρουτίνας καθώς έχει μικρή διαγνωστική αξία. Η εκλεκτική αγγειογραφία πιθανόν να υποβοηθεί στη διάγνωση.
Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει την απλή οστική κύστη, αλλά και κάποιες μορφές επιθετικότερων παθολογιών όπως είναι ο γιγαντοκυτταρικός όγκος, ή ακόμα και κάποιες μορφές οστεοσαρκωμάτων. Η επιβεβαίωση της παθολογίας γίνεται με την ανοικτή βιοψία – ιστολογική εξέταση που πρέπει να προηγείται της αφαίρεσης ειδικά αν υπάρχει αμφιβολία από τις υπόλοιπες διαγνωστικές απεικονίσεις. Η βιοψία με βελόνα δεν βοηθά συνήθως, καθώς η γεμάτη με αίμα κυστική εξεργασία είναι δυνατόν να μην επιτρέψει τη λήψη αρκετού παθολογικού ιστού για την αξιόπιστη εξέταση.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Η θεραπεία της ανευρυσματικής οστικής κύστης είναι κατά βάση χειρουργική. Η επέμβαση αποσκοπεί στην επιμελή αφαίρεση όλου του παθολογικού ιστού και την πλήρωση του κενού με οστικά μοσχεύματα. Εναλλακτικές ή συμπληρωματικές θεραπείες με υποβοηθητικά σκευάσματα (π.χ. φαινόλη), ακτινοβολίες και εκλεκτικός εμβολισμός των οστικών αγγείων έχουν χρησιμοποιηθεί, χωρίς όμως τη καθολική αναγνώριση. Το ποσοστό υποτροπής είναι σχετικά υψηλό, φθάνοντας το 25% ή ακόμα και μεγαλύτερο. Η υποτροπή εμφανίζεται συχνότερα κατά το πρώτο έτος μετά την αφαίρεση, αλλά είναι δυνατόν να υπάρξει μέχρι και σε 5 χρόνια από την επέμβαση. Έτσι ο ασθενής πρέπει να παρακολουθείται στενά για συνολικά 5 χρόνια. Στις περιπτώσεις υποτροπής, είναι πιθανόν να απαιτηθεί επιθετικότερη χειρουργική διαδικασία, με οστική βράχυνση και στη συνέχεια επανόρθωση με ειδικές επεμβάσεις. Η εμφάνιση της ανευρυσματικής κύστης στη σπονδυλική στήλη παρουσιάζει μεγαλύτερες δυσκολίες και απαιτεί ειδική αντιμετώπιση.
Η συντηρητική θεραπεία δεν έχει θέση στην ανευρυσματική οστική κύστη, παρά μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις καταγμάτων, όπου προτείνεται ακινητοποίηση στη αρχική περίοδο μέχρι την πώρωση του κατάγματος και στη συνέχεια η αφαίρεσή της.
ΠΑΝΑΓΙΩΤΗΣ Ν. ΓΙΑΝΝΑΚΟΠΟΥΛΟΣ
References:
- Aneurysmal Bone Cyst: A Review of 150 Patients. Henry J. Mankin, Francis J. Hornicek, Eduardo Ortiz-Cruz, Jorge Villafuerte, Mark C. Gebhardt, Journal of Clinical Oncology, Volume 23 (27), 2005
- Aneurysmal Bone Cyst. Rapp, Timothy B. MD; Ward, James P. MD; Alaia, Michael J. MD, Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons, Volume 20 (4), 233-241, April 2012
- Primary Aneurysmal Bone Cyst and Its Recent Treatment Options: A Comparative Review of 74 Cases. Nils Deventer, Martin Schulze, Georg Gosheger, Marieke de Vaal and Niklas Deventer, Cancers, 13 (10), 2362, 2021
- Update on aneurysmal bone cyst: pathophysiology, histology, imaging and treatment. Ricardo Restrepo, David Zahrah, Liset Pelaez, H. Thomas Temple & James W. Murakami. Pediatric Radiology, 52, 1601–1614, 2022
