ΣΥΓΓΕΝΗΣ ΡΑΙΒΟΧΕΙΡΙΑ
(RADIAL CLUB HAND)
Η συγγενής ραιβοχειρία είναι ουσιαστικά μια συγγενής ανωμαλία όπου υπάρχει δυσπλασία της κερκιδικής πλευράς του χεριού και συνολικά του Άνω Άκρου, με συνοδό κύρτωση του αντιβραχίου. Περιγράφτηκε πρώτα το 1973, από τον Petit. Είναι δυνατόν να αφορά είτε μια απλή, μικρής εμβέλειας, διαταραχή της αναπτύξεως των μυών του θέναρος, είτε μια δυσπλασία της κερκίδας και των λειτουργικών μορίων της κερκιδικής πλευράς. Η κερκίδα δύναται να παρουσιάζει μικρό, ή μεγάλο έλλειμμα, ή σπανιότερα να απουσιάζει τελείως. Αυτό οδηγεί σε γωνιώδη παραμόρφωση του χεριού προς τη πλευρά της κερκίδας. Η κερκιδική αυτή απόκλιση του χεριού θα οδηγήσει σε συρρίκνωση των μαλακών μορίων και σε περαιτέρω παραμόρφωση. Τελικά θα ακολουθήσει κύρτωση και της ωλένης, λόγω της συνεχιζόμενης άσκησης των δυνάμεων σ΄αυτήν, με αποτέλεσμα την επιδείνωση της γωνίωσης. Συνοδό συνήθως εύρημα είναι και η βράχυνση του βραχιονίου και κυρίως του περιφερικού άκρου του, που επιδεινώνει τη μείωση της λειτουργίας του χεριού. Συχνή είναι και η υποπλασία, ή η απλασία του αντίχειρα. Τα οστά του καρπού που ευρίσκονται στη κερκιδική πλευρά συχνά είναι υποπλαστικά, όπως και το 1ο μετακάρπιο. Διαταραχή στην ανάπτυξη παρουσιάζουν επίσης και οι μύες, τα νεύρα και τα υπόλοιπα ανατομικά μόρια της περιοχής. Η εμφάνιση αμφοτερόπλευρης παραμόρφωσης φθάνει σε ποσοστό το 50% με 70%, διαφορετικής όμως βαρύτητας στο κάθε χέρι.
Η συχνότητα εμφάνισης της συγγενούς αυτής παραμόρφωσης είναι 1 στις 30000-100000 γεννήσεις. Είναι σημαντικό να αναφερθεί, η πιθανότητα ύπαρξης και άλλων διαταραχών στον οργανισμό, όπως στο καρδιοαγγειακό, γενετικό, ουροποιητικό και στο αιματολογικό σύστημα.
ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΚΑΙ ΔΙΑΓΝΩΣΗ
Η εμφάνιση του χεριού έχει τη μορφή του «J», η οποία είναι επακόλουθο της υποπλασίας της κερκίδας και της κερκιδικής γωνιώδους παραμόρφωσης του χεριού, λόγω της έλλειψης της σκελετικής στήριξης του. Η παραμόρφωση αυτή έχει σαν αποτέλεσμα το περιορισμό της κίνησης και τη δυσκαμψία του αγκώνα, του καρπού και των δακτύλων. Το άκρο εμφανίζεται μικρότερο σε μήκος, γεγονός που μειώνει τη λειτουργικότητά του, κυρίως στη συνεργασία του με το υγιές χέρι. Είναι σαφές, ότι δύο χέρια διαφορετικού μήκους, παρουσιάζουν δυσκολία στη συνεργασία τους. Η διαταραχή αναπτύξεως του αντίχειρα, επίσης, μειώνει σημαντικά τη συλληπτική ικανότητα του χεριού. Η παρουσία ανάλογης δυσπλασίας και στα δύο χέρια αντανακλά σε δραματική ελάττωση της λειτουργικής ικανότητας του ατόμου.
Ο ακτινολογικός έλεγχος είναι απαραίτητος για την αναγνώριση του βαθμού της σκελετικής δυσπλασίας.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Η θεραπεία της συγγενούς ραιβοχειρίας αποτελεί μια πρόκληση και αντικείμενο αντιπαράθεσης, για τον εξειδικευμένο Χειρουργό του Άνω Άκρου.
Ασθενείς με μικρές παραμορφώσεις, μικρή υποπλασία του αντίχειρα και καλή λειτουργία του χεριού, συνήθως, δεν χρειάζονται θεραπεία και τα παιδιά υποβάλλονται σε στενή παρακολούθηση, ώστε να υποβληθούν σε θεραπεία αν υπάρξει επιδείνωση. Επίσης ασθενείς με βαριά σύνδρομα και περιορισμένο προσδόκιμο επιβίωσης και ενήλικες ασθενείς που έχουν προσαρμοστεί στη παραμόρφωση, έχουν σχετική ένδειξη για μη θεραπεία.
Η συντηρητική θεραπεία με χειρισμούς διόρθωσης και εφαρμογή γύψων και ειδικών κηδεμόνων, εφαρμόζεται στις περιπτώσεις με μικρή, ή μεσαία κύρτωση της κερκίδας. Η θεραπεία πρέπει να ξεκινά από τις πρώτες μέρες της ζωής και να συνεχίζεται μέχρι την οστική ωρίμανση.
Η χειρουργική θεραπεία έχει σαν στόχο τη διόρθωση της παραμόρφωσης και την ανάταξη και σταθεροποίηση του καρπού. Ο χρόνος της χειρουργικής θεραπείας είναι καλό να είναι μεταξύ 6 και 12 μηνών. Στο διάστημα από τη γέννηση, μέχρι τη χειρουργική θεραπεία, πρέπει να εφαρμόζεται συντηρητική αγωγή με χειρισμούς και νάρθηκες. Υπάρχουν πολλές επεμβάσεις για τη διόρθωση της παραμόρφωσης, όπως είναι οι επεμβάσεις των μαλακών μορίων, η οστεοτομία της ωλένης, η κεντροποίηση του καρπού, η τοποθέτηση οστικού μοσχεύματος (ελεύθερου, ή αγγειούμενου), αρθροδέσεις, επιμηκύνσεις, αντιχειροποίηση του δείκτου και άλλες. Η επιλογή της μεθόδου είναι συνάρτηση της παραμόρφωσης και της ηλικίας του ασθενούς. Η υποτροπή της παραμόρφωσης δεν είναι ασύνηθης, ειδικά στις περιπτώσεις που η πρωτοπσθής διόρθωση δεν είναι επαρκής. Επίσης, δεν είναι σπάνιες οι δευτεροπσθείς επιπλοκές μιας διόρθωσης, όπως είναι η αποδιοργάνωση του αγκώνα σε περίπτωση επιμήκυνσης του αντιβραχίου. Συνεπώς, όλες οι επεμβάσεις είναι ιδιαίτερα απαιτητικές και πρέπει να γίνονται μόνο από έμπειρους Χειρουργούς. Το αποτέλεσμα της άρτιας χειρουργικής διόρθωσης είναι πάρα πολύ καλό και ο ασθενής διάγει μια φυσιολογική ζωή, με πλήρη λειτουργικότητα των χεριών του.
ΠΑΝΑΓΙΩΤΗΣ Ν ΓΙΑΝΝΑΚΟΠΟΥΛΟΣ
