ΣΥΓΓΕΝΗΣ ΣΥΝΟΣΤΕΩΣΗ ΚΕΡΚΙΔΑΣ – ΩΛΕΝΗΣ
(CONGENITAL RADIAL ULNAR SYNOSTOSIS)
Η συγγενής συνοστέωση κερκίδας – ωλένης είναι μια συγγενής διαφοροποίηση στην ανάπτυξη του παιδιού, όπου τα δύο οστά του αντιβραχίου (κερκίδα και ωλένη) δεν διαχωρίστηκαν κατά τη διάρκεια της εμβρυικής ζωής που φυσιολογικά συμβαίνει κατά την 7η βδομάδα της κυήσεως και εμφανίζονται ενωμένα με μια οστική γέφυρα συνήθως στη περιοχή του αγκώνα. Εκτός από την ύπαρξη της οστικής γέφυρας, διαταραχές εμφανίζονται σε ολόκληρη την κερκίδα, στη κεφαλή της και στη σχέση της με την ωλένη. Διαφοροποιήσεις εμφανίζονται επίσης και στην ωλένη. Το αποτέλεσμα της διαμαρτίας είναι η ακινητοποίηση/αγκύλωση του αντιβραχίου σε πρηνισμό ή υπτιασμό διάφορου βαθμού. Ανάλογα με τον βαθμό της παραμόρφωσης, η συγγενής συνοστέωση της κερκίδας με την ωλένη διακρίνεται στους εξής τύπους:
Τύπος 1: Ύπαρξη ινοχόνδρινης γέφυρας και η κεφαλή της κερκίδας είναι αναταγμένη σε σχέση με την ωλένη.
Τύπος 2: Εμφάνιση οστικής γέφυρας με αναταγμένη κεφαλή.
Τύπος 3: Παρουσία ευμεγέθους οστικής γέφυρας, με υποπλαστική κεφαλή της κερκίδας που παρουσιάζει οπίσθιο εξάρθρημα.
Τύπος 4: Ύπαρξη μικρή σχετικά οστικής γέφυρας, με κεφαλή σχήματος μανιταριού ευρισκόμενη σε πρόσθιο εξάρθρημα.
Οι άρρενες έχουν σχετικά μια αυξημένη συχνότητα στη παθολογία (3:2), ενώ είναι δυνατόν, σε ποσοστό που φθάνει το 60%, να εμφανιστεί αμφοτερόπλευρα. Η κληρονομικότητα ευθύνεται σε ποσοστό 20% και συχνά (30%) συνδυάζεται με διάφορης βαρύτητας γενετικά σύνδρομα (Αρθρογρύπωση, Apert syndrome, κλπ).
ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΚΑΙ ΔΙΑΓΝΩΣΗ
Η συγγενής συνοστέωση κερκίδας – ωλένης δεν προκαλεί πόνο στο παιδί, με αποτέλεσμα να γίνεται αντιληπτή αρκετό καιρό μετά τη γέννηση από τους γονείς (συχνότερα) ή τους δασκάλους και τους γυμναστές (σπανιότερα). Η μέση ηλικία της διάγνωσης είναι τα έξι χρόνια της ζωής του παιδιού. Μια προσεκτικότερη, όμως, παρατήρηση του παιδιού θα αναδείξει την αυθόρμητη κίνηση του ώμου που χρησιμοποιεί το παιδί σε απλές καθημερινές δραστηριότητες, ενώ συχνά συνυπάρχει και κάποιου βαθμού δυσκαμψία του αγκώνα. Η αγκύλωση του αντιβραχίου είναι συνήθως σε ήπιο πρηνισμό (≤ 30°) που διευκολύνει τις δραστηριότητες και δικαιολογεί σε μεγάλο βαθμό την καθυστέρηση στη διάγνωση. Σπανιότερη είναι η συνοστέωση σε θέση υπτιασμού. Στις περιπτώσεις με μονόπλευρη παρουσία της συνοστέωσης, η πιθανότητα καθυστερημένης διάγνωσης αυξάνεται σημαντικά καθώς το παιδί προσαρμόζεται πολύ εύκολα στις τοπικές συνθήκες και καταφέρνει χρησιμοποιώντας τον ώμο, τον αγκώνα και τον καρπό να υποσκελίζει τη λειτουργική του ανεπάρκεια. Οι δραστηριότητες που παρουσιάζουν τη μεγαλύτερη δυσκολία εξαρτώνται από τη θέση τη θέση του αντιβραχίου που καθορίζει η συνοστέωση.
Ο απλός ακτινολογικός έλεγχος αναδεικνύει τη οστική διαφοροποίηση του παιδιού, όμως η αξονική τομογραφία και ειδικά η τρισδιάστατη απεικόνιση (3D CTscan) παρέχει περισσότερες πληροφορίες και είναι απαραίτητη στις περιπτώσεις που έχει επιλεγεί η χειρουργική διόρθωση.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Η θεραπεία μονόπλευρης συνοστέωσης με μικρό λειτουργικό πρόβλημα είναι συνήθως συντηρητική και συνίσταται σε απλή παρακολούθηση.
Η χειρουργική θεραπεία έχει απόλυτη ένδειξη στις περιπτώσεις με μεγάλη παραμόρφωση που εμποδίζει της βασικές ανάγκες του παιδιού για σίτιση, καθαριότητα και λοιπές αναγκαίες δραστηριότητες. Μεγάλη παραμόρφωση σε πρηνισμό (> 60°) καθώς και αμφοτερόπλευρη εντόπιση αποτελούν, επίσης, ενδείξεις για χειρουργική παρέμβαση. Για τα καλύτερα δυνατόν αποτελέσματα είναι σκόπιμο να χειρουργείται το παιδί σε ηλικία μεταξύ 3-6 ετών. Οι στόχοι της επέμβασης είναι η αφαίρεση της οστικής γέφυρας και η αποκατάσταση, κατά το δυνατόν, του σχήματος της κερκίδας και της ωλένης. Η αφαίρεση μόνο της οστικής μπάρας δεν αρκεί στη λύση του προβλήματος καθώς το ποσοστό υποτροπής φθάνει το 100% και θα πρέπει να παρεμβληθεί μεταξύ της κερκίδας και της ωλένης, κατά προτίμηση, αγγειούμενος ιστός. Οστεοτομία της κερκίδας, ή/και της ωλένης είναι απαραίτητες τις περισσότερες φορές. Το αποτέλεσμα μιας σωστά σχεδιασμένης και τεχνικά άρτιας εκτελεσμένης επέμβασης είναι καλά και ο ασθενής απολαμβάνει μια σαφώς καλύτερη ποιότητα ζωής.
Το ποσοστό των επιπλοκών δεν είναι αμελητέο (υποτροπή της συνοστέωσης, ιατρογενής νευρική βλάβη, σύνδρομο διαμερίσματος) και κρίνεται φρόνιμο η επέμβαση να επιχειρείται μόνο από έμπειρους στο αντικείμενο Χειρουργούς που έχουν τη γνώση και να τις αποφύγουν και να τις αντιμετωπίσουν αν εμφανιστούν.
Η αντιμετώπιση της συνοστέωσης της κερκίδας και ωλένης μπορεί να επιτευχθεί και σε ενήλικες ανθρώπους.
