Παναγιώτης Γιαννακόπουλος

Παραμόρφωση δίκην Αστακού (Lobster Hand)

Παραμόρφωση δίκην Αστακού (Lobster Hand)

ΠΑΡΑΜΟΡΦΩΣΗ ΔΙΚΗΝ ΑΣΤΑΚΟΥ

(CLEFT HAND – LOBSTER HAND)

 

Η χαρακτηριστική παραμόρφωση της συγγενούς αυτής ανωμαλίας είναι η απουσία ενός ή περισσότερων κεντρικών δακτύλων από το χέρι. Στην ουσία πρόκειται για αποτυχία σχηματισμού του κεντρικού στοίχου, σχηματίζοντας μια τύπου V παραμόρφωση στο κέντρο της παλάμης. Η συχνότητα είναι μικρή (1 περίπτωση ανά 10000- 90000 γεννήσεις), συνήθως είναι αμφοτερόπλευρη και εμφανίζεται συχνότερα στους άρρενες (5:1). Η κληρονομικότητα είναι σαφής  και έτσι συνήθως υπάρχει οικογενειακό ιστορικό ανάλογης εμφάνισης.  Είναι δυνατόν να αποτελεί αυτόνομη ανωμαλία, ή να είναι τμήμα ενός γενικότερου συνδρόμου, να συνυπάρχουν προβλήματα ακοής, ή να συνδυάζεται με συνδακτυλία και πολυδακτυλία. Συνήθως δεν επηρεάζεται η λειτουργία του χεριού, η οποία τελικά καθορίζεται από την ακεραιότητα της 1ης μεσοδακτυλικής πτυχής, δηλαδή της σχέσης του αντίχειρα με τον δείκτη.

 

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Η κλινική εικόνα είναι χαρακτηριστική. Το μέσο δάχτυλο απουσιάζει τις πιο πολλές φορές, όπως και το μετακάρπιο, ενώ το μικρό δάχτυλο πάντα έχει επαρκή ανάπτυξη. Η ανωμαλία σχηματισμού της 1ης δακτυλικής πτυχής είναι πολύ συχνό εύρημα και επηρεάζει τη λειτουργία του χεριού.

Οι Manske και Halikis έχουν ταξινομήσει τη παραμόρφωση αυτή στους εξής τύπους:

Τύπος Ι: Φυσιολογικός αντίχειρας και 1η μεσοδακτυλική πτυχή

Τύπος ΙΙΑ: Ελαφρά στενεμένη 1η  δακτυλική πτυχή

Τύπος ΙΙΒ: Σοβαρά στενεμένη 1η  δακτυλική πτυχή

Τύπος ΙΙΙ: Συνδακτυλία αντίχειρα και δείκτη

Τύπος ΙV:  Πλήρης συγχώνευση του αντίχειρα και του δείκτη, που σαν ενιαίο σύνολο αποτελούν το ένα τμήμα του σχιστού χεριού

Τύπος V:  Απουσία του στοίχου του αντίχειρα και παρουσία μόνο του ωλένιου τμήματος του χεριού

Η παρουσία ανάλογης παραμόρφωσης στο πόδι δεν είναι σπάνια.

Για την πληρέστερη εκτίμηση του χεριού, πάντα είναι απαραίτητος ο ακτινολογικός έλεγχος, όπου θα διαπιστωθεί η ανάπτυξη των οστικών δομών.

 

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η θεραπεία είναι μόνο Χειρουργική. Μόνο ελαφριές μορφές Τύπου Ι με φυσιολογική λειτουργία του χεριού, δύναται να μείνουν σε παρακολούθηση για ένα χρονικό διάστημα, καίτοι ακόμα και μικρές παραμορφώσεις δεν γίνονται εύκολα αποδεκτές από το οικογενειακό και κοινωνικό περιβάλλον. Στόχος της χειρουργικής διόρθωσης είναι η αποκατάσταση της 1ης δακτυλικής πτυχής, όταν αυτή εμφανίζει συμμετοχή και η διαμόρφωση της παλάμης σε εμφάνιση και λειτουργία. Η αποκατάσταση της 1ης δακτυλικής πτυχής έχει την πρώτη προτεραιότητα στη θεραπεία καθώς επηρεάζει σε μεγάλο βαθμό τη λειτουργία του χεριού. Χρησιμοποιούνται διάφορες τεχνικές, όπως είναι κινητοποίηση τοπικών δερματικών κρημνών, στροφικές οστεοτομίες, τενοντομεταφορές, ακόμα και μεταφορά δακτύλου από το πόδι στο χέρι (Τύπος V). Για την αποκατάσταση της σχιστοφυούς εικόνας της παλάμης λαμβάνεται υπόψη η συνολική εικόνα του χεριού και του αντίχειρα και επιτυγχάνεται με την σταθεροποίηση των κεφαλών των μετακαρπίων και τη χρήση τοπικών δερματικών κρημνών.

 

ΠΑΝΑΓΙΩΤΗΣ Ν ΓΙΑΝΝΑΚΟΠΟΥΛΟΣ

 

 

Share on facebook
Facebook
Share on google
Google+
Share on twitter
Twitter
Share on linkedin
LinkedIn
Share on pinterest
Pinterest