Παναγιώτης Γιαννακόπουλος

Γιγαντοκυτταρικός Όγκος (Giant Cell Tumor)

Γιγαντοκυτταρικός Όγκος (Giant Cell Tumor)

ΓΙΓΑΝΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ 

(GIANT CELL TUMOR)

Ο γιγαντοκυτταρικός όγκος είναι πολύ συνηθισμένος στο χέρι. Είναι δυνατόν να εντοπίζεται πλησίον των τενόντων, έχοντας την προέλευσή του από το τενόντιο έλυτρο, ή να αποτελεί καθαρά μια ενδο-οστική παθολογία.

 

Γιγαντοκυτταρικός όγκος ορμώμενος από τενόντιο έλυτρο (Giant Cell Tumor of Tendon Sheath).

Είναι ο δεύτερος συχνότερος όγκος που εμφανίζεται στο χέρι, μετά το γάγγλιο, και σπάνια εντοπίζεται στο υπόλοιπο σώμα. Η συχνότερη ηλικία εμφάνισης είναι μεταξύ των 30 και 50 χρόνων ζωής. Η τυπική εμφάνιση είναι στα δάκτυλα και κυρίως στις τελικές φάλαγγες. Είναι δυνατόν να ευρίσκεται είτε στη ραχιαία επιφάνεια του δακτύλου, είτε στη παλαμιαία, αν και η πιθανότητα να επεκτείνεται και στις δύο πλευρές είναι υψηλή. Σε αυτές τις περιπτώσεις ο εγκλωβισμός των αγγείων και νεύρων του δακτύλου στη παθολογία, καθιστά την αφαίρεσή της μια απαιτητική χειρουργική διαδικασία. Συχνή είναι, επίσης, η εμφάνιση στα δάκτυλα του ποδιού.

Ο γιγαντοκυτταρικός ορμώμενος από τενόντιο έλυτρο όγκος είναι καλοήθης παθολογία και δεν εξελίσσεται σε κακοήθη, ούτε δίδει μεταστάσεις. Παρουσιάζει όμως σχετικά υψηλό ποσοστό υποτροπής, γεγονός που καθιστά την αποτελεσματική του θεραπεία ιδιαίτερα σημαντική.

 

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΚΑΙ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η διόγκωση της περιοχής και ο εμφανής ψηλαφητός όγκος είναι άμεσα ορατά. Η  ψηλάφησή της παθολογίας αναδεικνύει μια σκληρή μάζα, καθηλωμένη στους γύρω ιστούς και συνήθως είναι  ανώδυνη. Η εξέλιξή του είναι αργή και κάποιες φορές είναι δυνατόν να  αρουσιάζει ευαισθησία κατά την ανάπτυξή του. Είναι, επίσης, πιθανόν να παρουσιάζει υπαισθησία όταν πιέζει τα δακτυλικά νεύρα του δακτύλου. Σπανιότερα είναι δυνατόν να διηθεί και το δέρμα, ή ακόμη και να διαβρώνει το υποκείμενο οστούν.

Ο απλός ακτινολογικός έλεγχος θα αναδείξει μόνο την οστική συμμετοχή. Αντίθετα ο γιγαντοκυτταρικός όγκος έχει χαρακτηριστική εικόνα στη μαγνητική τομογραφία, που είναι και η μόνη εξέταση που  ίναι σε θέση να τεκμηριώσει την ύπαρξη της, εκτός της ιστολογικής διερεύνησης.

 

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η θεραπεία του γιγαντοκυτταρικού όγκου, όπως και όλων των όγκων, είναι η χειρουργική αφαίρεση. Αν και υπάρχουν ασθενείς που παρουσίαζαν την παθολογία για μακρό χρονικό διάστημα με βραδεία ανάπτυξη, η συνήθης εξέλιξη είναι η επιθετική αύξηση με πίεση των πλησίον ευρισκόμενων νευρο-αγγειακών δεματίων. Η αφαίρεση πρέπει να είναι πλήρης, καθώς η παραμονή παθολογικού ιστού θα οδηγήσει σε ταχεία υποτροπή. Αυτός είναι ένας ακόμα λόγος για την έγκαιρη αφαίρεση, καθώς εκτεταμένος όγκος παρουσιάζει αυξημένες δυσκολίες για την ολοκληρωτική του αφαίρεση. Καθώς η ύπαρξη δορυφόρων είναι συχνή, ο χειρουργός πρέπει να είναι εξοικειωμένος με την παθολογία, ώστε να μεριμνήσει για την ολική της αφαίρεση.

Παρ΄όλο το υψηλό ποσοστό υποτροπής, δεν έχουν αναφερθεί μέχρι σήμερα περιπτώσεις με κακοήθη εξαλλαγή.

 

 

Γιγαντοκυτταρικός όγκος οστών.

Ο γιγαντοκυτταρικός όγκος των οστών δεν είναι συχνός στο Άνω Άκρο και όταν εμφανίζεται είνα  κυρίως στο περιφερικό άκρο της κερκίδας, χωρίς όμως να αποκλείονται και τα υπόλοιπα οστά. Αντίθετα από τον γιγαντοκυτταρικό όγκο του τενοντίου ελύτρου, ο γιγαντοκυτταρικός όγκος των οστών είναι δυνητικά ένας κακοήθης όγκος, είναι δηλαδή ένας πιθανόν καλοήθης όγκος που είναι δυνατόν να εξελιχθεί σε κακοήθη. Περίπου το 10% των περιπτώσεων γιγαντοκυτταρικού όγκου των οστών εμφανίζει κακοήθη συμπεριφορά. Ο McGrath διαχωρίζει την κακοήθεια της εξεργασίας, σε τρείς τύπους:

  • Τον πρωτοπαθή κακοήθη όγκο, που έχει δηλαδή κακοήθη χαρακτηριστικά από τη στιγμή της εμφάνισής του.
  • Τον εξελισσόμενο τύπο, που ένας απλός όγκος μεταλλάσσεται σε κακοήθη σε σύντομο χρονικό διάστημα.
  • Τον δευτερογενή τύπο, που εξελίσσεται σε κακοήθη, μετά από ένα μακρύ διάστημα αθόρυβης παρουσίας, συνήθως μετά από ακτινοβολίες.

Υπάρχουν 8 διαφορετικές παθολογίες στο Άνω Άκρο με παρεμφερή ακτινολογική και κλινική εικόνα με αυτή του γιγαντοκυτταρικού όγκου και είναι σαφής η αναγκαιότητα της ορθής διάγνωσης. Έτσι, καθίσταται ιδιαίτερα σημαντικός ο ρόλος των παθολο-ανατόμων, που θα εξετάσουν ιστολογικά την παθολογία και θα κατευθύνουν στη συνέχεια την επιλογή της ενδεδειγμένης θεραπείας.

 

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΚΑΙ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η συχνότερη κλινική εμφάνιση είναι η παρουσία πόνου, δυσανεξίας, ή /και οιδήματος στη περιοχή. Η ακτινολογική εικόνα, συνήθως, είναι χαρακτηριστική της νόσου, όπως και η μαγνητική τομογραφία που εμφανίζει ειδικούς χαρακτήρες. Ηβιοψία κρίνεται απαραίτητη για τον ακριβή προσδιορισμό της παθολογίας και της κακοήθειάς της. Η βιοψία πρέπει να προηγείται της αφαιρέσεως, καθώς το αποτέλεσμά της θα καθορίσει τον τρόπο και την έκταση της τελικής χειρουργικής πρακτικής. Αρκετοί χειρουργοί προτιμούν τη βιοψία με βελόνα, τη λήψη δηλαδή ενός μικρού  τεμαχίου από το παθολογικό ιστό με τη χρήση μικρής ειδικής βελόνας, καθώς είναι μικρής παρέμβασης χειρουργική πράξη και θεωρητικά μειώνει τον κίνδυνο της διασποράς. Οι περισσότεροι, όμως, θεωρούν ότι η ανοικτή βιοψία προσφέρει μεγαλύτερη αξιοπιστία, λόγω του μεγαλύτερου τμήματος που είναι δυνατόν να εξετασθεί, ενώ με τους ενδεδειγμένους χειρουργικούς χειρισμούς, ο κίνδυνος διασποράς είναι πρακτικά μικρός.

Η εκτίμηση του όγκου ακολουθεί τις γενικές αρχές της σταδιοποίησης των οστικών όγκων.  Αξιολογείται η  διάσπαση,ή μη, του οστικού φλοιού και η πιθανή παρουσία μεταστάσεων.

 

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η θεραπεία του γιγαντοκυτταρικού όγκου των οστών είναι η πλήρης αφαίρεσή του. Ανάλογα με το στάδιο της νόσου, και το βαθμό κακοήθειας, επιλέγεται ο τρόπος αφαιρέσεως. Σε απλές μορφές εφαρμόζεται απλή αφαίρεση και πλήρωση του κενού με οστικά μοσχεύματα. Σε προχωρημένες περιπτώσεις επιχειρείται ευρεία (wide excision), ή ριζική αφαίρεση (radical excision). Η γεφύρωση του οστικού ελλείμματος γίνεται με διάφορους τρόπους, που συχνά απαιτούν γνώση Mικροχειρουργικής τεχνικής για την εφαρμογή αγγειούμενων οστικών μοσχευμάτων. Άλλοτε χρησιμοποιούνται πτωματικά μοσχεύματα κατάλληλα επεξεργασμένα. Η επιλογή της μεθόδου αποκαταστάσεως καθορίζεται από την έκταση του όγκου, την ηλικία του, και την εμπειρία του χειρουργού. Σπάνια απαιτείται ριζικότερη αντιμετώπιση, με ακρωτηριασμό του πάσχοντος μέλους.

Στις περιπτώσεις κακοήθους εξαλλαγής, απαιτείται περαιτέρω αντιμετώπιση με χημειοθεραπείες, ή /και ακτινοβολίες.

 

ΠΑΝΑΓΙΩΤΗΣ Ν ΓΙΑΝΝΑΚΟΠΟΥΛΟΣ

 

Share on facebook
Facebook
Share on google
Google+
Share on twitter
Twitter
Share on linkedin
LinkedIn
Share on pinterest
Pinterest